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Im heutigen Klinisch Relevant Podcast besprechen wir die Ätiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie des Normaldruckhydrozephalus (normal pressure hydrocephalus, NPH). Außerdem nennen wir euch wichtige Differentialdiagnosen (DD) und zeigen euch, wie ihr diese vom NPH unterscheiden könnt.

Wen betrifft der NPH? Gibt es einen Altergipfel?

Der NPH ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters mit einem Altersgipfel in der 6. – 8. Lebensdekade. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Aktuelle Untersuchungen führen außerdem zu der Annahme, dass ca. 6% aller achtzig Jährigen von einem NPH betroffen sind.

Welche pathophysiologischen Mechanismen liegen dem NPH zu Grunde?

Grundsätzlich ist zunächst die Klassifikation des NPH nötig:

• Idiopathisch
• Sekundär

Die Ursache des idiopathischen NPH ist zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht vollständig aufgeklärt. Eine verbreitete Theorie geht von veränderten hydrodynamischen Verhältnissen in den Liquorräumen bzw. im venösen Blutgefäßsystem aus. Durch eine Arteriosklerose ändert sich die Elastizität und der Druck in den venösen Blutgefäßen. Hierdurch kommt es zu einer gestörten Liquorresorption. Dadurch drückt der nicht resorbierte Liquor gegen die Ventrikelwände und führt zur Liquordiapedese.

Ursachen für einen sekundär auftretenden NPH sind beispielsweise subarachnoidale Blutungen (SAB) oder Schädel-Hirn-Traumata (SHT).

An welchen klinischen Zeichen ist der NPH zu erkennen?

Die wichtigsten klinischen Zeichen werden im Hakim-Trias zusammengefasst:

• Gangstörung
• Harninkontinenz
• Demenz

Für die Diagnosestellung sind zwei der drei Zeichen obligat. Das alle drei Zeichen positiv sind kommt bei ca. 50% aller Patienten vor.

Gangstörung:

• Tritt als 1. Symptom auf und ist für die Diagnose obligat.
• Kleinschrittig und breitbasiger Gang, Füße am Boden „klebend“ (Magnetphänomen) und nach außen rotiert, erhöhte Wendeschrittzahl, es treten Retropulsionen auf
• Der Oberkörper ist, anders als beim Parkinson (DD), nicht betroffen. Dadurch wirken die relativ lockeren Arme so, als würden die Patienten mit den Armen rudern.
• Patienten nehmen die Gangstörung häufig als leichte Gangunsicherheit oder Schwindel wahr

Demenz:

• Vigilanzminderung, Apathie, psychomotorische Verlangsamung, Feinmotorikstörung, Störungen des Arbeitsgedächtnisses und der Exekutivfunktionen
• Es gilt jedoch: Die Differenzierung zu anderen Demenzformen ist schwierig
• Erinnert stark an vaskuläre Demenzformen (z.B. subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, SAE wird heute auch Subkortikale vaskuläre Demenz genanntà DD)
• Zudem liegt eine hohe Komorbidität mit der Alzheimer-Demenz vor

Harninkontinenz:

• Neurogene Harninkontinenz durch autonome Detrusorhyperaktivität und fehlender neuronaler Hemmung
• Urge-Inkontinenz: Häufiger Harndrang, Nykturie
• DD bei Männern: Benigne Prostatahyperplasie; Die Vorstellung beim Urologen kann daher sinnvoll sein

Wie kann man den NPH diagnostizieren?

Die Diagnose erfolgt in Zusammenschau der Anamnese, Klinik, Bildgebung und Liquordiagnostik. Diagnosekriterien:

• Schleichender Beginn der Symptomatik (>3 Monate, subakut)
• 2 von 3 Leitsymptomen des Hakim-Trias
• Pathologischer Bildbefund

Wir haben für euch bereits einen Podcast (Nr. 6) mit Lars Kübler (Facharzt für Neurologie) aufgenommen, welcher sich ausführlich mit dem NPH aus radiologischer Sicht beschäftigt. Um mehr zur Bildgebung zu erfahren, könnt ihr sehr gerne dort reinhören.

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